生长激素分泌过少

来源:学生作业帮助网 编辑:六六作业网 时间:2024/12/22 17:16:00
生长激素分泌过少生长激素分泌过少生长激素分泌过少其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷,导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(GHND)由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较

生长激素分泌过少
生长激素分泌过少

生长激素分泌过少
其中因神经递质—神经激素功能途径的缺陷,导致GHRG分泌不足而致的身材矮小者称为生长激素神经分泌功能障碍(GHND)由于下丘脑功能缺陷所造成的GHD远较垂体功能不足导致者为多. 约有5%左右的GHD患儿由遗传因素造成,称为遗传性生长激素缺乏(HGHD),人生长激素基因簇是由编码基因GH1(GH—N)和CSHP1、CSH1、GH2、CSH2等基因组成的长约55Kbp的DNA链,由于GH1基因缺乏的称为单纯性生长激素缺乏症(IGHD)而由垂体Pit—1转录因子缺陷所致者,临床上表现为多种垂体激素缺乏,称为联合垂体激素缺乏症(CPHD),IGHD按遗传方式分为Ⅰ(AR)、Ⅱ(AD)、Ⅲ(X连锁)三型,此外,还有少数矮身材儿童是由于GH分子结构异常,GH受体缺陷(Laron综合征)或IGF受体缺陷(非洲Pygmy人)所致,临床症状与GHD相似,但呈现GH无抵抗或IGF—1抵抗,血清GH水平不降低或反而增高,是较罕见的遗传性疾病. 2、器质性(获得性) 继发于下丘脑、垂体或其他颅内肿瘤、感染、细胞浸润、放射性损伤和头颅创伤等,其中产伤是国内GHD的最主要的病因,此外,垂体的发育异常,如不发育、发育不良或空蝶鞍、其中有些伴游有关视中隔发育不全,唇裂,腭裂等畸形,均可引起生长激素合成和分泌障碍.