朗格汉斯细胞细织增症初期都有哪些反映

朗格汉斯细胞细织增症初期都有哪些反映
朗格汉斯细胞细织增症初期都有哪些反映

朗格汉斯细胞细织增症初期都有哪些反映
LCH的临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿,也可突发.疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病.疾病的严重程度和年龄密切相关,年龄小者病变广、病情重,随年龄增长,病变范围相应缩小,病情常较轻.临床上骨骼、皮肤、软组织病变最为多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统(CNS)的其他部位.
1、骨骼病变 以扁骨为主,但也可累及长骨.病变呈孤立或多发,也可和其他器官同时受累.病变的骨骼以无任何症状者居多,也可出现局部疼痛.眼眶病变可致单侧或双侧突眼,是特征性临床表现之一,为眼球后肉芽肿形成所致.颅骨累及占首位,大面积破坏时局部常形成硬结性肿块,随后可变软,有波动感,吸收后头皮下凹,有时可触及骨缺损的边缘.椎弓根或椎体受累时可出现肢体麻木、疼痛、无力,甚至伴麻痹及大小便失禁等脊神经或脊髓受压症状.病变累及乳突者,临床可出现乳突炎、中耳炎.上颌骨受累可致牙龈肿胀、牙齿松动漂浮或畸形脱落.手、足骨骼累及者较少.
2、皮肤、软组织损害 湿疹样皮疹最常见,尤其是婴幼儿,其次为类似于脂溢性皮炎的皮损、丘疹或结节.皮损部位以皱褶处和头皮发际最多.国内报道皮损有两种类型：①急性型：起病急,婴儿居多.皮损主要分布在四肢,初起为斑丘疹,很快转为渗出性湿疹及脂溢性皮炎.可伴出血、结痂、脱屑,静止后常留有白斑.各期皮疹可同时存在,此起彼伏;②慢性型：起病慢,散见于各处的淡红色斑丘疹多少不一,后可转为棕红色、棕黄色或黄色,形成丘疹或疣状结节.消退时中央下陷变平,酷似结痂的水痘.最后皮肤变薄稍下凹,略具光泽,或有少许脱屑.有时局限皮损可自行消退.
3、肝、脾、淋巴结肿大 较为常见,肿大程度不一,大多为轻至中度肿大.孤立或全身性淋巴结肿大,成人较儿童多见.肝累及可致肝内胆汁淤积,出现黄疸.
4、肺部病变 儿童期较婴儿期多见,病变可局限,但更多的为全身病变的一部分.成人LCH肺部累及更常见,发生率超过儿童,有时为全身惟一的病灶.肺部受累表现为干咳、胸痛、气短、喘息等,少数患者并发气胸、纵隔气肿及皮下气肿,使呼吸困难加重.支气管肺泡灌洗液中可找出5%以上的CDla阳性细胞.肺部病变者,尤其是成人伴发肺癌的可能明显高于正常人群.
5、尿崩症及神经系统损害 颅骨病变邻近扩展至脑实质,或颅内肉芽肿浸润均可引起CNS病变.CNS病损常局限于下丘脑-垂体,出现多饮、多尿,但极少为LCH的首发表现.尿崩症的发生率为5%～30%,此时往往已有多脏器累及的征象.限水试验阳性是诊断的重要依据,必要可检测血抗利尿激素(ADH)及血、尿渗透压,而头颅CT很少能显示病变,仅少数患者的磁共振显像(MRI)有异常发现.
此症传统的诊断方法是以临床、X射线和病理检查结果为主要依据,即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊.鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构,国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为三级.提高诊断的可信度,首先有利于此症与其他类型的组织细胞增生症相鉴别,利于国际间诊断标准的统一,亦为加强国际间交流和进一步开展深入研究所必需.这对血液学工作者对此症的诊断水平提出了更高的要求.
1、传统分型 此症传统分为三型.
(1)莱特勒-西韦病(LSD)：多见于婴幼儿,1岁以内为发病高峰.最多见症状为皮疹和发热,其次是咳嗽,苍白、营养差、腹泻和肝脾肿大.
(2)汉-许-克病(HSCD)：以头部肿物、发热、突眼和尿崩为多见症状,也可伴有皮疹、肝脾大及贫血.
(3)骨嗜酸性肉芽肿(EGB)：多表现为单发或多发性骨损害,或伴有低热和继发症状(如神经症状和疼痛).
《实用儿科学》又在以上分型的基础上增加了三型,即：中间型：系指ISD和HSCD的过渡型;单器官型：指病变单独侵犯一个器官;难分型：指难于列入以上类别者.
2、Lavin和Osband分级作者于1987年提出了新的分级方法,概括了年龄、受累器官的数目及其功能状态三个影响预后的主要因素.通过我们的临床实践,认识到此种分级方法是将此症从整体上进行分级,既可避免传统分型的繁琐和重叠,减轻诊断分型的难度,又可根据不同分级直接与预后紧密相关,采取相应的治疗对策.
3、国际组织细胞协会(Histolocyte Society)分型 国际组织细胞协会在1983年开始的LCH国际治疗方案中,将LCH分成单系统疾病和多系统疾病两大类型.
(1)单系统疾病：
①单部位型：A.单骨损害;B.孤立的皮肤病变;C.孤立的淋巴结受累.
②多部位型：A.多部位骨损害;B.多部位淋巴结受累.
(2)多系统疾病：指多器官受累.