镰刀型贫血症发生的根本原因是什么

来源:学生作业帮助网 编辑:六六作业网 时间:2024/11/28 06:58:13
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镰刀型贫血症发生的根本原因是什么

镰刀型贫血症发生的根本原因是什么
基因

因β-肽链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,构成镰状血红蛋白(HbS),取代了正常Hb(HbA)

正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体,α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连结构成。镰状细胞贫血患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,形成了异常的血红蛋白S(hemoglobin S,HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),在氧分压下降时HbS分子间相互作用,成为溶解度很低的螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(镰变)。红细胞内HbS浓度、脱氧程度、酸中毒、红细胞脱...

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正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体,α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连结构成。镰状细胞贫血患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替,形成了异常的血红蛋白S(hemoglobin S,HbS),取代了正常血红蛋白(HbA),在氧分压下降时HbS分子间相互作用,成为溶解度很低的螺旋形多聚体,使红细胞扭曲成镰状细胞(镰变)。红细胞内HbS浓度、脱氧程度、酸中毒、红细胞脱水程度等许多因素与红细胞镰变有关

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