腺苷脱氨酶有什么重要作用?
来源：学生作业帮助网 编辑：六六作业网 时间：2024/12/24 03:33:34
腺苷脱氨酶有什么重要作用?
腺苷脱氨酶有什么重要作用?
腺苷脱氨酶有什么重要作用?
腺苷脱氨酶（EC:3.5.4.4 adenosine deaminase ADA）是嘌呤核苷代谢中重要的酶类,属于巯基酶,每分子至少含2个活性巯基,其活性能对氯汞甲酸完全抑制.ADA能催化腺嘌呤核苷转变为次黄嘌呤核苷,再经核苷磷酸化酶作用生成次黄嘌呤,其代谢缓和终产物为尿酸.
ADA广泛分布于人体各组织中,以胸腺、脾和其他淋巴组织中含量最高,肝、肺、肾和骨胳肌等处含量较低.血液中ADA主要存在于红细胞、粒细胞和淋巴细胞,其活性约为血清的40～70倍,T淋巴细胞比B淋巴细胞该酶活性更高.人ADA基因位于第20对染色体上,并呈现出遗传多态性现象,其同工酶有3种,分别为ADA1,ADA1＋CP和ADA2.ADA1分子量为35kD,为一种单链蛋白质；ADA1＋CP分子量为280kD,实际上是由2条单键的ADA1分子和人个不具酶活力的200kD结合蛋白结合而成；ADA2分子量为100kD.3种同工酶具有不同的动力学性质：ADA1和ADA1＋CP最适PH为5.8.0,对腺苷的Km值为50umol/L.对2’-脱氧腺苷与腺苷的活性之比为0.8,两者均对红-9-（2-羟基-3-壬烷基）腺嘌呤[erythro-9-（2-hydroxyl-3-nonyl）adenine（EHNA）]抑制作用敏感.ADA2相对于前两种同工酶具有较低的最适PH、较高的催化腺苷Km值（2000umol/L）以及较低的2’-脱氧腺苷与腺苷的活性之比值（0.2）,对EHNA抑制作用不敏感.ADA同工酶在各类组织和细胞中的分布不同,ADA1在脾脏、红细胞、淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞中占优势,ADA1＋CP在肝脏、肺、胰、肾组织和骨骼中占优势,ADA2只存在于单核细胞,目前在其他组织细胞中尚未检出.
临 床 意 义
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