线粒体脑疾病的治疗方法
来源:学生作业帮助网 编辑:六六作业网 时间:2025/02/04 07:57:57
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线粒体脑疾病的治疗方法
线粒体脑疾病的治疗方法
线粒体脑疾病的治疗方法
是线粒体脑肌病?
实验室检查
1.部分病人的血清CPK和(或)LDH水平升高血乳酸和丙酮酸含量高于正常血乳酸/丙酮酸比值升高(比值小于20为正常)均有助于诊断.电镜
2.血乳酸、丙酮酸最小运动量试验,即上楼梯运动5min后测定血乳酸丙酮酸含量,出现含量增高及比值异常的阳性率高,对诊断更为敏感.
其它辅助检查
1.肌电图针极肌电图多数呈肌原性损害特征.2.骨骼肌活检 (1)冰冻切片以改良的Gomori三色染色,在肌膜下或肌纤维内可见不规则红色颗粒状改变称破碎红纤维(RRF),系异常线粒体堆积的一种表现.(2)在电镜下可见线粒体数量增多,形态不一有巨大线粒体线粒体嵴排列紊乱线粒体内可见结晶状板层状包涵体并有大量脂滴及糖原颗粒堆积.(3)骨骼肌呼吸链酶复合体活性测定可发现有异常.3.外周血或骨骼肌组织mtDNA分析可发现基因缺陷.
编辑本段治疗方法
对于线粒体疾病,目前尚无特别有效的治疗措施.一般可采用:1.辅酶Q10肌内注射或口服.维生素B
2.大剂量B族维生素,如维生素Bl、维生素B2、维生素B6等可改善症状.3.能量制剂,如三磷腺苷(ATP)辅酶A等.4.二氯乙酸钠12.100mg/(kg·d)口服.5.呼吸链酶复合体Ⅱ+Ⅲ缺陷可用维生素K3加维生素C治疗
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