皮肌炎合并广泛皮下钙质沉着症的具体治疗方法,有位18岁的女孩,很可怜,家里很穷,靠她妈妈路边卖菜维持生活,我觉得很可怜,希望我们一起帮帮她,

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皮肌炎合并广泛皮下钙质沉着症的具体治疗方法,
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1 发生率 文献报导10－50%,一般认为20－40%,通常发生在局部血运不好的地方,通常是受伤组织、肘部、膝关节及末端等,通常发生于疾病1－3年后,最长有20多年. 2 表现及分型 分4型：33％只是表浅的皮下结节只限于皮肤及皮下组织,20％较深可深达肌肉组织,位于肌肉筋膜及肌腱层的有16％,全身广泛沉积的占10％,22％混合. 3. 危险因素 一般与诊断及治疗延误有关.有关文献报导与及早应用足量激素组相比（37％）,未及时应用激素或者用量不足（(< 2 mg/kg/day) 的患者发生钙质沉着几率高（65％）.缓慢进程及病情活动较长时间患者发生钙质沉着几率较高.另外肌酶水平高、持续时间长患者更易发生.有脂肪代谢障碍的JDM更易发生钙质沉着.而发现与发病年龄、性别、种族、发病时严重程度等不相关. 通常较表浅的钙质沉着可能会自然消退,通过重吸收或者排出的方式,时间不能预测,而且是病情不活动的患者.而疾病活动时就会更易继续发展,会引起关节挛缩,通常需手术处理. 4 发病机理 机理不清.组织损伤与血肿形成有关,另外,本身是一炎症过程.研究发现在流出物中IL-6, IL-1 and TNF-α,分泌较高.而且与TNF-a 308A启动子多态性有关. 5 病理改变 切除的标本中发现多种包裹有矿物质慢性炎症细胞,如巨噬细胞、巨细胞、淋巴细胞及噬酸性细胞.没有骨的形成.成分是钙羟磷灰石.发现一些与结缔组织及矿物质相关蛋白,在炎症中及组织损伤后释放表达增多,可能与矿化中心形成及促进矿质沉积有关. 6 治疗 目前相关临床实验很少.因这种钙质沉着有不可预知性及自发缓解性,对照实验很难进行.而且检测方法也不灵敏.研究者的实验目的通常也不切实际,希望短时间内能钙质沉着消退,而应该制定的目的是长时间内的阻止钙质沉积的进一步进展. 治疗,首先是要防止钙质沉着发生发展.在一项回顾研究中,重复用甲强龙冲击(30 mg/kg/dose)（0）作为首发治疗较口服激素（34％）能更有效防止发生钙质沉着.间歇静脉冲击及早期应用MTX（6w内）也能有效防止. 对于已经有钙质沉着的患者也要积极抗炎治疗.因为本身提示病情活动,另外,钙质沉着周围有明显炎症.积极治疗的目的是防止更进一步沉积而不是使已经形成的钙质融解. 积极治疗（用HCQ、静脉用丙球、CSA、infliximab等）.有报导局部每月应用激素注射连续应用12月能缩小病变.秋水仙碱(0.5 mg qd – tid) 有报导对于控制炎症及溃疡愈合有效,但对于病变大小无改善. 其他一些药物目的在于通过其他机制抑制钙质沉积.diltiazem （地尔硫卓）报导较多,它是一种钙离子通道阻滞剂,认为能够抑制细胞内钙离子内流从而减少胞内钙离子浓度.大多数报导因为有效,其中有报导9例患者（240－480 mg per day (4 – 6 mg/kg/d) ,1 – 12 years ）能够使病变缩小,甚至有患者完全融解.但也有相关副作用（肌炎加重、低血压、头晕等）. 另外一些药物是减少肠道磷酸盐的吸收,如氢氧化铝,或者是用丙磺舒促进肾脏磷酸盐的排泄.这些可能会减少血浆中磷酸钙的浓度减少沉积.有报导11例患者用2－18月相对高剂量上述药物后病变缩小. 用二磷酸盐也是一种较好的选择.机制可能是抑制钙羟磷灰石的形成、巨噬细胞功能及骨钙再吸收.有报道2例患者2－12月治疗后显著减少病变.剂量：10 mg daily 阿伦膦酸盐,或者 4 mg/kg/day pamidronate帕米磷酸钠. 另外一些药物效果可能不是很理想.如华发林,早期认为有效,但一项双盲随机对照实验认为无效.硫酸镁认为无效. 一些物理疗法有助于恢复.如一些伸展的运动等.患者应尽量避免创伤及小的组织损伤.对于较深的沉积可行外科手术治疗.