胆汁淤积原因不明,血筛正常,尿筛结果是:几种氨基酸和N-乙酰酪氨酸略高,丝氨酸和苏氨酸比例颠倒

来源:学生作业帮助网 编辑:六六作业网 时间:2024/12/23 15:07:46
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男孩,三个月.在满月时发现黄疸还未退,肚子涨.开了茵栀黄回来退黄,42天稍微降了一些,但是还是高.怀疑肝炎综合症,在山大二院住院查原因.孩子黄疸越来越重,大便发白,肚子涨.后转首都儿研所,确诊胆汁淤积.
保肝利胆治疗,肝功和胆红素上升很快.做B超显示正常,ECT显示:未见胆系,未见肠道显影,怀疑胆道闭锁.转首都儿研所治疗,B超显示肝轻微增大,胆囊收缩功能差,怀疑淤积.做腹腔镜探查+胆道造影+肝活检术,术中见肝大,表面光滑,黄褐色,质软,胆囊充盈,发育良好,提出腹壁外,内为黄胆汁,粘稠.肝脏病理:小叶结构尚存在,肝细胞明显肿胀,变性及淤胆,汇管区见较多慢性炎细胞浸润,伴小胆管增生.拔管后造影:胆总管、左右肝管显影,胆总管细,呈线状,但术后黄还是不退,大便仍然发白.后转内科查淤积原因,保肝利胆,胆红素和转氨酶都下降,但是幅度不大.大便仍为白色.乙肝表面抗体和核心抗体阳性,其余阴性.丙肝和艾滋病阴性,凝血中活化部分凝血活酶时间42.4,后又查一次正常.c反应蛋白正常,心电图正常,巨细胞,风疹,弓形体和单纯疱疹病毒均阴性,甲胎蛋白原来5680,后1555,巨细胞病毒pp65抗原血症阴性,肺炎衣原体,沙眼衣原体阴性,血红蛋白低,血糖一直低,最低2.2,最高3.4.4.27到5.27一个月内,检查5次生化,结果为:谷丙转氨酶161,244,278,286,194.谷草转氨酶234,394,396,271,378.
总胆红素137,240,188,154,140.血氨66.9,血筛正常,尿筛结果:几种氨基酸和N-乙酰酪氨酸略高,丝氨酸和苏氨酸比例颠倒

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