镰刀细胞贫血

来源：学生作业帮助网编辑：六六作业网时间：2024/12/28 04:25:36

镰刀细胞贫血镰刀细胞贫血镰刀细胞贫血正常的血红蛋白是由两条α链和两条β链构成的四聚体,其中每条肽链都以非共价键与一个血红素相连接.α链由141个氨基酸组成,β链由146个氨基酸组成.镰刀型细胞贫血症患

镰刀细胞贫血
镰刀细胞贫血

镰刀细胞贫血
正常的血红蛋白是由两条α链和两条β链构成的四聚体,其中每条肽链都以非共价键与一个血红素相连接.α链由141个氨基酸组成,β链由146个氨基酸组成.镰刀型细胞贫血症患者的血红蛋白的分子结构与正常人的血红蛋白的分子结构不同.1956年,英格拉姆(Ingram)等人用胰蛋白酶把正常的血红蛋白(HbA)和镰形细胞的血红蛋白(HbS)在相同条件下切成肽段,通过对比二者的滤纸电泳双向层析谱,发现有一个肽段的位置不同.这是β链N末端的一段肽链.也就是说,HbS和HbA的α链是完全相同的,所不同的只是"链上从N末端开始的第6位的氨基酸残基,在正常的HbA分子中是谷氨酸,在病态的HbS分子中却被缬氨酸所代替.
　　在HbS中,由于带负电的极性亲水谷氨酸被不带电的非极性疏水缬氨酸所代替,致使血红蛋白的溶解度下降.在氧张力低的毛细血管区,HbS形成管状凝胶结构(如棒状结构),导致红细胞扭曲成镰刀状(即镰变).这种僵硬的镰状红细胞不能通过毛细血管,加上HbS的凝胶化使血液的黏滞度增大,阻塞毛细血管,引起局部组织器官缺血缺氧,产生脾肿大、胸腹疼痛(又叫做“镰形细胞痛性危象”)等临床表现.
　　镰刀型细胞贫血症

血细胞成镰刀型，是一种基因缺陷疾病，血细胞发育不完全，造成贫血

镰刀细胞贫血而病是一种遗传病，镰刀型细胞贫血病患者的红细胞是弯曲的镰刀状，红细胞易破裂，使人患溶血性贫血，严重的会导致死亡。这种病的形成是由于在组成血红蛋白分子的多肽链上发生里氨基酸的替换，谷氨酸替换为缬氨酸。

一种有基因突变引起的，红细胞由圆饼状变为镰刀状，容易发生破裂导致贫血的症状。镰刀状贫血病是一种致死性分子病，这种病人的不正常血红蛋白称为Hb

镰刀细胞贫血镰刀形细胞贫血的发病机理为什么DNA只改变一个碱基对就导致镰刀型细胞贫血的产生镰刀形细胞贫血的基因诊断方法有哪些?给出四种不同方法镰刀型红细胞镰刀形红细胞贫血的原因是A 环境影响B 细胞分化C 细胞凋亡D 蛋白质差异请问选什么,为什么, 镰刀型细胞贫血会遗传给后代么?说个是还不是就拿分了都没人拿啊? 镰刀型贫血是移码突变吗? 什么是巨型细胞贫血贫血是什么细胞下列哪项是由于基因突变所引起的伴性遗传 A.人类的白化病 B.人类的血友病 C.人类的多指 D.镰刀形细胞贫血一就诊者从症状和体征上疑似镰刀形细胞贫血,若采用基因诊断方法进行确诊,请问你从何着手,写出方案. 是小细胞贫血吗? 大细胞贫血严重吗引起镰刀细胞贫血正的根本原因是（）?是基因突变吧?还有就是请告诉我基因突变引起什么变化然后又引起什么变化最后使细胞呈现镰刀型?2、此病主要影响人体的有氧呼吸第几阶段?这什么叫遗传性铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血哪里看得好? 什么是正细胞正色素性贫血? 某一地区镰刀型贫血（aa）发病率1／400.请问Aa的概率是多少?