免疫缺陷病有哪些
来源：学生作业帮助网 编辑：六六作业网 时间：2024/11/05 23:21:50
免疫缺陷病有哪些
免疫缺陷病有哪些
免疫缺陷病有哪些
有二种类型：①原发性免疫缺陷病,又称先天性免疫缺陷病,与遗传有关,多发生在婴幼儿.②继发性免疫缺陷病,又称获得性免疫缺陷病,可发生在任何年龄,多因严重感染,尤其是直接侵犯免疫系统的感染、恶性肿瘤、应用免疫抑制剂、放射治疗和化疗等原因引起.
原发性免疫缺陷病
原发性免疫缺陷病是一组少见病,与遗传相关,常发生在婴幼儿,出现反复感染,严重威胁生命.因其中有些可能获得有效的治疗,故及时诊断仍很重要.按免疫缺陷性质的不同,可分为体液免疫缺陷为主、细胞免疫缺陷为主以及两者兼有的联合性免疫缺陷三大类.此外,补体缺陷、吞噬细胞缺陷等非特异性免疫缺陷也属于本组.我国各类原发性免疫缺陷病的确切发病率尚不清楚,其相对发病百分率大致为体液免疫缺陷占50%,细胞免疫缺陷10%,联合免疫缺陷30%,吞噬细胞功能缺陷6%,补体缺陷4%.
体液免疫
B细胞缺陷为主的疾病表现为免球蛋白的减少或缺乏,包括：
（1）原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型：①Bruton型,较常见,为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病,与X染色体隐性遗传有关,仅发生于男孩,于出生半年以后开始发病；②常染色体隐性遗传型,男女均可受累,也可见于年人.本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如,血清免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）减少或缺乏,骨髓中前B细胞发育停滞.全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态；脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少；全身各处浆细胞缺如.T细胞系统及细胞免疫反应正常.
由于免疫缺陷,患儿常发生反复细菌感染,特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死.注射丙种球蛋白,能控制感染,但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA,因此鼻部、肺部的感染极易复发.
（2）孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病,患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA（SlgA）均缺乏.可以是家族性或获得性,前者通过常染色体隐性或显性遗传.患者多无症状,有些可有反复鼻窦或肺部感染及慢性腹泻、哮喘等表现.自身免疫、过敏性疾病的发病率也较高.血清Iga 低下（